Maladie systémique associée aux IgG4 ou syndrome d’hyper-IgG4

Le syndrome d’hyper-IgG4, ou maladie systémique associée aux IgG4

C’est une entité de description récente caractérisée par la présence d’une ou plusieurs atteintes fibro-inflammatoires d’organe, associées le plus souvent à une élévation des IgG4 sériques.
Les lésions tissulaires sont caractérisées par une fibrose et un infiltrat inflammatoire lymphocytaire et plasmocytaire, avec prédominance de plasmocytes IgG4+. Outre les tableaux de pancréatite sclérosante (dite « auto-immune ») les premiers décrits, les atteintes d’organe rapportées sont nombreuses et peuvent être associées chez un même patient. Parmi ces atteintes, on rapporte des tableaux de sialadénite, de dacryoadénite, de polyadénopathies, d’aortite, de cholangite sclérosante, de néphrite interstitielle, de fibrose rétropéritonéale ou encore de pseudotumeurs inflammatoires. L’ensemble de ces atteintes d’organes, survenant le plus souvent après 50 ans, partagent des lésions histologiques communes. L’évolution est habituellement marquée par une grande corticosensibilité.

 

http://www.ajnr.org/content/ajnr/33/11/2136.full.pdf

Orbitopathie et maladie de système associée au IgG4
Orbitopathie et maladie de système associée au IgG4
Orbitopathie et maladie de système associée au IgG4
Orbitopathie et maladie de système associée au IgG4
Orbitopathie et maladie de système associée au IgG4
Orbitopathie et maladie de système associée au IgG4

Ki67

Ki67 est une protéine nucléaire non histone située dans le cortex nucléolaire. Elle est impliquée dans les premières étapes de la synthèse de l’ARN ribosomal par l’enzyme ARN polymérase I. Cette protéine a été identifi ée pour la première fois par J. Gerdes et al., en 1983, dans une lignée cellulaire d’un lymphome de Hodgkin (1) . La molécule a été nommée Ki en référence à l’université de Kiel ; le nombre 67 était le numéro du clone de l’anticorps capable de la détecter. Le gène codant pour Ki67 (MKI67) est situé sur le chromosome 10 en position 10q25-ter et est constitué de 15 exons et de 14 introns. L’exon 13 comporte 16 répétitions d’un motif hautement conservé de 66 paires de bases , appelé le motif Ki67 (2) . Ki67 est exprimé dans le noyau pendant les phases G1, S, G2 et M du cycle cellulaire, mais non pendant la phase G0 (état de quiescence cellulaire). Durant l’interphase, la protéine Ki67 est localisée dans les fi bres denses du nucléole. Pendant la mitose, elle est associée à la périphérie des chromosomes condensés. L’expression de Ki67 varie tout au long du cycle cellulaire et atteint son niveau maximal pendant la mitose. Bien que sa fonction ne soit pas complètement élucidée, son rôle dans la division cellulaire et dans la synthèse de l’ARN ribosomal est clairement établi. L’expression de Ki67 est classiquement détectée par immunohistochimie (IHC) afi n d’évaluer la prolifération cellulaire dans les tissus, et est rapportée sous forme d’un index Ki67 (souvent dénommé simplement “Ki67”). Celui-ci représente le pourcentage de cellules marquées au sein de la population étudiée (dans les cancers, il s’agit du pourcentage de cellules tumorales marquées). L’index Ki67 n’est pas parfaitement corrélé