Mélanome cérébral primitif – Tumeur mélanocytaire – Mélanome primaire cérébral

Mélanome primaire cérébral – mélanome cérébral primitif

Représente environ 1% de tous les cas de mélanome. 

Se développent à partir des mélanocytes de la leptoméninge.

Souvent confondue avec des tumeurs plus typiques de la région ou elle est developpée.

Diagnostic habituellement fait postopératoire.

Présentation clinique fonction de la localisation.

Caractéristiques en imagerie:

Hyperdensité spontanée et rehaussement homogène au scanner.
Hyperintensité sur T1, iso / hyposignal en T2, hyposignal en T2 *, et rehaussement homogène

Nécessité de rechercher un mélanome cutané ou  de la muqueuse rétinienne afin d’exclure la possibilité d’une lésion métastatique.

Diagnostic histopathologique et immunohistochimique.

Diagnostics différentiels:


En fonction de la localisation.
Benins: Schwannome (variante mélanique), méningiome (variante mélanique), kyste épidermoïde, kyste neurentérique tumeurs
Malignes: Métastase Traitement chirurgical puis radiothérapie.

Sources

http://www.ajnr.org/site/home/cow/03072016.xhtml

http://www.em-premium.com/article/126606
Tumeur melanocytaire meningee primitive

http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0967586810001554
Tumeurs primitives melanocytaires SNC

AJNR Mélanome sphénoidal primaire

AJNR Mélanome primaire de l’angle ponto-cérébelleux

Primary Malignant Cerebellopontine melanoma

Hydrocephalie à pression normale HPN – IRM

Hydrocéphalie à pression normale

CLINIQUE de l’ Hydrocéphalie à pression normale

L’hydrocéphalie à pression normale s’exprime par la triade d’Hakim et Adams comprends des troubles de la marche (instabilité, astasie abasie, rigidité), des troubles cognitifs et/ou émotionnels et des troubles de la fonction urinaires (pollakyurie et impériosité).

IMAGERIE PAR RESONNANCE MAGNETIQUE

Les signes de l’imagerie sont l’effacement des sillons corticaux au niveau du vertex, ce qui contraste avec l’atrophie (élargissement des sillons corticaux et des vallées sylviennes).

La mesure de l’ angle du corps calleux ≤ 90◦ mesure sur des coupes coronales T1 perpendiculaire au plan antero-posterieur au niveau de la commissure posterieure.

L’indice d’Evans est le rapport de la largeur maximale des cornes frontales sur la largeur maximale du crane mesurée dans le même plan à partir de la table interne du diplöe. Cet Indice doit être > 0.30

HPN-hydrocephalie-pression-normale (5)
HPN-hydrocephalie-pression-normale (5)
HPN-hydrocephalie-pression-normale (3)
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HPN-hydrocephalie-pression-normale (4)
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HPN-hydrocephalie-pression-normale (6)
HPN-hydrocephalie-pression-normale (6)
HPN-hydrocephalie-pression-normale
HPN-hydrocephalie-pression-normale

DIAGNOSTIC DIFFERRENTIEL

Les maladies neurodégénératives

La maladie d’Alzheimer
La maladie de Parkinson
Démence à corps de Lewy
Maladie de Huntington
Démence frontotemporale
Dégénérescence cortico-basale
Paralysie supranucléaire progressive
Sclérose latérale amyotrophique
Atrophie multisystématisée
Encéphalopathie spongiforme (maladie de Creutzfeldt-Jakob)

Les démences vasculaires

Démence multi-infarctus
Maladie de Binswanger
Cadasil
Infarctus sous-corticaux (état lacunaire)
Angiopathie amyloïde

Les maladies infectieuses

Maladie de Lyme
Syphilis
VIH

Autres diagnostic différentiels

Carence en vitamine B12 (sclérose combinée de la moelle)
Dépression sévère (dans certaines formes cliniques)
Lésions post-traumatiques cérébrales
Myélopathie cervicarthrosique et/ou canal lombaire étroit
Méningite carcinomateuse
Encéphalopathie de Wernicke
Pathologie tumorale de la moelle épinière (méningiome. . .)

BIBLIOGRAPHIE

  1. Marc Verny, Gilles Berrut. Diagnostic de l’hydrocéphalie à pression normale : revue et propositions chez le sujet âgé. Gériatrie et Psychologie Neuropsychiatrie du Vieillissement. 2012;10(4):415-425. doi:10.1684/pnv.2012.0373
  2. Adams RD, Fisher CM, Hakim S, Ojemann RG, Sweet W.H. Symptomatic occult hydrocephalus with “normal” cerebrospinal-fluid pressure : a treatable syndrome. N Engl J Med 1965 ; 273 : 117-126.
  3. Ishii K, Kanda T, Harada A, Miyamoto N, Kawaguchi T, Shimada K, et al. Clinical impact of the callosal angle in the diagnosis of idiopathic normal pressure hydrocephalus. Eur Radiol 2008 ; 18 : 2678-2683.
  4. Woodworth GF, McGirt MJ, Williams MA, Rigamonti D. Cerebrospinal fluid drainage and dynamics in the diagnosis of normal pressure hydrocephalus. Neurosurgery 2009 ; 64 : 919-925.
  5. Algin O, Hakyemez B, Ocakoğlu G, Parlak M. MR cisternography : is it useful in the diagnosis of normal-pressure hydrocephalus and the selection of “good shunt responders”?. Diagn Interv Radiol 2011 ; 17 : 105-111.
  6. Drake JM, Sainte-Rose C. The shunt book. Cambridge (Mass, USA) : Blackwell Science, 1995.
  7.  Serot JM, Peltier J, Fichten A, Ledeme N, Bourgeois AM, Jouanny P, et al. Reduced CSF turnover and decreased ventricular Aβ42 levels are related. BMC Neurosci 2011 ; 12 : 42-46.
  8. Philippon J. Hydrocéphalie à pression normale. Psychol NeuroPsychiatr Vieil 2005 ; 3 : 53-61.
  9. http://posterng.netkey.at/esr/viewing/index.php?module=viewing_poster&task=viewsection&pi=123428&ti=410041&searchkey=
  10. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21221031

 

Syndrome de BALINS

Le syndrome de Balint

  • Définition:

 

C’est une « paralysie psychique du regard »

Il a été décrit par Rudolf BALINT 

Il résulte de trois éléments sémiologiques associés :

    • L’Ataxie du regard (difficulté à fixer le regard sur un objet)
    • L’Apraxie optique (trouble de la coordination visuomanuelle, prédominant en périphérie du champ visuel, difficulté à diriger son regard vers un stimulus périphérique) ;
    • La simultagnosie ou déficit de l’attention visuelle (incapacité de percevoir deux objets en même temps, avec du coup une perte de la vue d’ensemble, du « tout »).
  • Etiologie du syndrome de BALINT:

Ce syndrome est causé par une lésion souvent bilatérale du lobe pariétal postérieur ou de la jonction pariéto-occipitale.

 

Balint-syndrome
Balint-syndrome

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Balint-syndrome
http://www.annalsofian.org/article.asp?issn=0972-2327;year=2014;volume=17;issue=1;spage=10;epage=11;aulast=Amalnath