DYSPLASIE DU TEGMENTUM PONTIQUE

DYSPLASIE DU TEGMENTUM PONTIQUE (PTCD)

La dysplasie du tegmentum pontique (PTCD) est une maladie non dégénérative qui se caractérise par un retard important du développement, un dysfonctionnement des nerfs du visage et une malformation due l’arrière-cerveau.

Clinique:

Neuropathie des paires craniennes

troubles de l’ouïe, ataxie, problèmes de parole et de langage, difficultés d’alimentation et de déglutition, malformations cardiaques et paralysie faciale.

La cause de cette maladie est inconnue.

La gravité des problèmes médicaux varie de patient à patient.

Pour certains d’entre eux, le pronostic à long terme est bon, avec une intelligence normale et un langage limité. Jusqu’a présent, seulement moins de 20 cas ont été diagnostiqués.

Aspect IRM de la dysplasie du tegmentum pontique:

  • Aspect dysplasique du tegmentum pontique: « bosse » à la surface pontique dorsale faisant issue dans le quatrième ventricule (V4). Faisceau d’axone en DTI dont les connections restent inconnues.
  • Anomalies  de la décusation, visible en DTI, des faisceau verticaux du tronc cérébral, des pédoncules cérébelleux moyens et des fibres pontiques transverses.
  • Hypoplasie de la face ventrale du pont.
  • Hypoplasie modérée du vermis.
  • Hypoplasie des pédoncules cérébelleux moyens.

PTCD-dysplasie-pontique-tegmentum

Dysplasie pontique tegmentale
Dysplasie pontique tegmentale

http://www.ajnr.org/content/30/1/113.full.pdf+html