Maladie systémique associée aux IgG4 ou syndrome d’hyper-IgG4

Le syndrome d’hyper-IgG4, ou maladie systémique associée aux IgG4

C’est une entité de description récente caractérisée par la présence d’une ou plusieurs atteintes fibro-inflammatoires d’organe, associées le plus souvent à une élévation des IgG4 sériques.
Les lésions tissulaires sont caractérisées par une fibrose et un infiltrat inflammatoire lymphocytaire et plasmocytaire, avec prédominance de plasmocytes IgG4+. Outre les tableaux de pancréatite sclérosante (dite « auto-immune ») les premiers décrits, les atteintes d’organe rapportées sont nombreuses et peuvent être associées chez un même patient. Parmi ces atteintes, on rapporte des tableaux de sialadénite, de dacryoadénite, de polyadénopathies, d’aortite, de cholangite sclérosante, de néphrite interstitielle, de fibrose rétropéritonéale ou encore de pseudotumeurs inflammatoires. L’ensemble de ces atteintes d’organes, survenant le plus souvent après 50 ans, partagent des lésions histologiques communes. L’évolution est habituellement marquée par une grande corticosensibilité.

 

http://www.ajnr.org/content/ajnr/33/11/2136.full.pdf

Orbitopathie et maladie de système associée au IgG4
Orbitopathie et maladie de système associée au IgG4
Orbitopathie et maladie de système associée au IgG4
Orbitopathie et maladie de système associée au IgG4
Orbitopathie et maladie de système associée au IgG4
Orbitopathie et maladie de système associée au IgG4