MVNT – Multinodular vacuolating Neuronal tumor

Tumeur bénigne qui a fait son entrée dans la classification WHO en 2016

Caractéristiques des MVNT:

Age médian: 39 ans
Localisation: Lobe pariétale, frontal, temporal surtout.
Au niveau de la surface du ruban cortical profond et de la substance blanche sous corticale, entourant un sillon
Tumeurs à cheval entre la tumeur et l’hamartome (lésion malformative).
De découverte incidentale fréquente.
Peut occasionner des épilepsie.
Non évolutive « leave me alone lésion »

Aspect IRM des MVNT:

Constitué de multiples nodules, rond ou ovales,  bien limités, de 1 à 5 mm en hypersignal T2 en comparaison avec la SB et en hyposignal T2 en comparaison au LCS.
Pas d’effet de masse ou d’infiltration corticale.
Hypersignal environnant en T2/Flair (50% cas).
Nodules bien individualisé sur les séquence steady state.
Pas de restriction sur la diffusion .
Rares prise de contraste.
Pas d’effet blooming sur le SWI.
MVNT - Multinodular vacuolating Neuronal tumor
MVNT – Multinodular vacuolating Neuronal tumor- Case courtesy of Dr Y. Amy Chen, Radiopaedia.org. From the case rID: 51347

Histologie des MVNT:

Cytoarchitecture unique selon un modèle de gangliocytome
Immunophenotype neuronal précose ( non mature).
Cellules neuroépithéliales
Stroma vacuolisé organisé en nodules perpendiculaires  dans
  principally within the deep cortical rib- bon and superficial subcortical white matter. These dysplastic cells typically orient perpendicular to the cortical surface, which correlates well with the radiologic appearance of clusters or a lin- ear array of juxtacortical nodules. The constituent dysplastic cells exhibit immunopositivity for HuC/HuD and Olig2, associated with neurogenesis at an earlier stage of neuronal development. However, they show negativity or weak positivity for neuronal lineage markers that are present in mature neurons, therefore, revealing an early neuronal immunophenotype. To date, genetic analyses have failed to demonstrate characteristic molecular changes that specify a particular tumor subtype.

More re- cently, MVNTs have been shown to demonstrate overexpression of -internexin, which is a major component of neurofilaments in interneurons and cerebellar granule cells. INA expression is seen in developing immature neurons. Again, these findings support the hypothesis that MVNT may represent a dysplastic early neu- ronal phenotype and may fall into a category between cortical malformation and harmatomatous lesions, which behave in a be- nign fashion.3,

Diagnostic différentiel:

  • DNET,
  • Dysplasie corticale,
  • Elargissement des espaces péri-vasculaires (suppression en FLAIR).

 

Multinodular and Vacuolating Neuronal Tumor of the Cerebrum: A New “Leave Me Alone” Lesion with a Characteristic Imaging Pattern