IRM de la sclérose latérale amyotrophique SLA (maladie de Charcot)

IRM de la sclérose latérale amyotrophique SLA (maladie de Charcot)

 

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) ou maladie de Charcot est une maladie du motoneurone de l’adulte caractérisée par la dégénérescence des neurones moteurs de la moelle et du tronc cérébral et celle des motoneurones cortico-spinaux .

L’aspect en imagerie est le plus souvent normal dans la SLA. Néanmoins, une atrophie cérébrale, prédominant souvent au niveau des lobes frontaux, peut se voir en tomodensitométrie et en imagerie par résonance magnétique (IRM) [2]. L’IRM peut aussi mettre en évidence des anomalies de signal représentées par un hypersignal du faisceau pyramidal visible sur les séquences pondérées en T2 et sur les séquences en inversion récupération T2  au niveau cérébral, où les coupes coronales sont les plus appropriées, et au niveau médullaire . Cet hypersignal est dû à une dégénérescence du faisceau pyramidal. Un hyposignal T2 peut aussi se voir au niveau du gyrus pré-central en rapport avec un dépôt de fer [3].

Les principaux diagnostics différentiels en IRM sont les lésions ischémiques, inflammatoires, NeuroBehçet, Sclérose en plaque et dégénératives lorsque celles-ci sont bilatérales et intéressent de façon préférentielle le faisceau pyramidal (encadré).

Un patient âgé de 28 ans a été exploré par IRM. Cet examen a mis en évidence un hypersignal T2 et sur la séquence IRT2, bilatéral et symétrique sur le trajet du faisceau pyramidal depuis la région sous-corticale à la partie inférieure du tronc cérébral (figure 1).

 

Maladie du motoneurone dans la presse médicale
Doi : PM-11-2005-34-20-C1-0755-4982-101019-200508662